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  • Общее

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  • Étiologie

    • La surdicécité congénitale désigne la surdicécité qui se manifeste immédiatement après la naissance ou au cours de la première année de vie. Il existe différentes causes de surdicécité congénitale. Les étiologies les plus courantes sont les naissances prématurées ou les complications périnatales, les infections dans l'utérus et certains syndromes génétiques.

      Le fait de naître très prématurément avec un poids de naissance extrêmement faible est la cause la plus fréquente de double déficience sensorielle aujourd'hui, avec d'autres conséquences graves pour la santé et le développement. Les enfants peuvent présenter à la fois des déficiences auditives et visuelles périphériques et cérébrales, où les pathologies causées par la prématurité sont exacerbées par les conditions difficiles de la réanimation et du traitement.

      Parmi les infections intra-utérines les plus connues causant une surdiсéсité congénitale figurent la rubéole, le cytomégalovirus et certains types d'herpès virus, la toxoplasmose... La combinaison et la gravité des troubles sensoriels dépendent du type d'infection et de l'âge gestationnel auquel la mère a été infectée pour la première fois.

      Il existe des syndromes génétiques qui peuvent entraîner la surdicécité, tels que le syndrome CHARGE, le syndrome de Wolf-Hirschhorn, le syndrome de Zellweger, le syndrome de Cornelia de Lange entre autres. Quelques syndromes qui ne sont pas normalement associés à la surdicécité (par exemple la trisomie 21 ou le syndrome de Prader-Willi) peuvent également impliquer une déficience auditive et visuelle partielle ou profonde dans certains cas.

      Le syndrome CHARGE est un exemple de maladie génétique rare qui entraîne de multiples problèmes congénitaux de développement physique et mental, y compris une double déficience sensorielle. Outre les déficiences auditives et visuelles, il se manifeste par des retards de croissance et de développement, des anomalies cardiaques, des difficultés de respiration et de déglutition dans la petite enfance, des troubles de la communication et du comportement. Les enfants atteints de ce syndrome nécessitent une approche globale pour évaluer leur potentiel de développement. Même avec des restes visuels et auditifs importants, l'évaluation du comportement visuel et auditif est nécessaire, car il est essentiel de comprendre non seulement ce que l'enfant voit et entend et comment il le fait, mais aussi comment les capacités sensorielles peuvent aider à compenser d'autres problèmes de développement (van Dijk et al., 2007) (Cresam, 2016).

      L'étiologie actuelle des déficiences auditives et visuelles conduisent à une population qui regroupe des personnes avec une surdicécité congénitale et des personnes avec d’autres troubles du développement (plurihandicap, polyhandicap…). Le groupe de « surdicécité seule » est très petit (Lombardi, 2019).

      Le handicap multiple est la conséquence de dysfonctionnements cérébraux basés sur les malformations de structures cérébrales ainsi que d'anomalies dans d'autres fonctions du corps de l'enfant. Principalement, le handicap multiple fait référence à des combinaisons de dysfonctionnements moteurs et cognitifs graves qui entraînent une limitation significative de l'autonomie. Mais généralement, des problèmes visuels, auditifs et de communication de gravité variable sont également présents et l'épilepsie est fréquente. Lorsqu'on parle de troubles multiples du développement, il est également nécessaire de prendre en compte l'état physique de l'enfant, qui diffère des normes habituelles. Par exemple, il peut avoir une température peut être toujours plus basse, des rythmes veille-sommeil spécifiques, etc. L'instabilité somatique est également caractéristique de ces enfants (Chabrol & Desguerre, 2020).

      Toutefois, le terme « handicap multiple » est générique et large. Il n'est pas possible de déterminer à partir de ce terme  combien de déficiences un enfant a, quels types de déficiences sont présents ; ou la gravité de chaque déficience (Lombardi, 2019).

      On sait également que près de 90 % des enfants et des jeunes avec une surdicécité congénitale ont un ou plusieurs handicaps en plus. Pour les enfants souffrant de handicaps multiples, la vision et l’audition jouent un rôle primordial dans leur qualité de vie, car ce sont des moyens de contact qui, dans la plupart des cas, offre des possibilités de communication et parfois une certaine autonomie (Chabrol & Desguerre, 2020).

      Un trait commun du groupe est le fait que la plupart des enfants atteints d‘handicaps multiples ont besoin d'une certaine forme d'aide et de soutien tout au long de leur vie. Pour ce groupe, l'apprentissage ne peut avoir lieu qu'au travers d'activités partagées avec autrui (Lombardi, 2019).

  • Les spécificités des déficiences visuelles et auditives

    • Comme indiqué précédemment, les déficiences visuelles et auditives peuvent être de nature périphérique ou cérébrale. Chez les enfants atteints de déficiences multiples, leur détection précoce devient particulièrement importante. Par ailleurs, de nombreux « dommages » périphériques des systèmes sensoriels auditifs et visuels peuvent être guéris ou compensés. Il est parfois difficile de les mettre en évidence dans le contexte de surdicécité et autres handicaps complexes sévères où les déficiences auditives et visuelles se manifestent comme des problèmes additionnels (Van Dijk, 1986).

      La déficience visuelle d’origine cérébrale (DVOC) est la principale cause de déficience visuelle infantile dans les pays développés. La prévalence relative de la DVOC augmente en raison de la prise en charge réussie de la cécité infantile due à la cataracte et à la rétinopathie de la prématurité. La prévalence du handicap visuel chez les enfants de moins de 16 ans se situe entre 10 et 22 cas pour 10 000 naissances dans les pays développés et 40 pour 10 000 naissances dans les pays en développement (Philip & Dutton, 2014).

      Les informations visuelles sont traitées dans plus de 30 zones du cerveau. Ces zones peuvent traiter le mouvement, le mouvement relatif, la couleur, les contours, tous les aspects que la vision fonctionnelle donne aux personnes normalement voyantes. Dans la déficience visuelle cérébrale, certaines de ces zones de la voie visuelle postérieure ne fonctionnent pas. Les yeux de l'enfant peuvent être en bonne santé, mais l'enfant n'utilise pas la vision de manière typique. La grande prématurité est l'une des conditions préalables à cet état, mais l'hypoxie cérébrale, les neuroinfections, l'hydrocéphalie, les troubles métaboliques jouent également un rôle important dans la formation de la déficience visuelle cérébrale (Watson et al., 2007).

      Les stratégies de prise en charge de la déficience visuelle cérébrale sont fondamentalement différentes de celles de la déficience visuelle périphérique, car l'accent est censé être mis sur l'amélioration de la capacité visuelle en adaptant l'environnement aux caractéristiques visuelles de l'enfant (Mazel, 2020a), (Mazel, 2020b), (Mazel, 2020c). La plupart des enfants voient leur acuité visuelle et leur sensibilité aux contrastes au cours de leur vie (Watson et al., 2007).

      Un rôle important dans le diagnostic est joué par les observations des parents qui remarquent, par exemple, un manque de réaction au visage ou de suivi des mouvements, mais notent que l'enfant prête parfois attention aux objets d'une certaine couleur.

      Les signes diagnostiques de la déficience visuelles cérébrale comprennent :

      1. l'attention portée aux couleurs rouge et jaune,
      2. l'attention portée uniquement aux objets en mouvement
      3. les réponses visuelles nettement retardées
      4. la capacité à ne voir que les objets familiers
      5. la capacité à voir les objets à une courte distance, non pas à cause de la myopie, mais parce qu'il y a moins d'objets environnants qui peuvent être distrayants de près que de loin
      6. la capacité à voir des objets à faible complexité visuelle (arrière-plan, contraste, ombres, détails),
      7. les difficultés à traiter simultanément les informations visuelles et acoustiques, détérioration de la vision sur fond de bruit,
      8. le ralentissement des réflexes oculaires,
      9. les particularités de la perception dans les champs visuels, la préférence pour les champs périphériques, celle pour le champ gauche ou droit,
      10. l'attention portée à la lumière (Mazel, 2020a),
      11. les difficultés de perception des images plates,
      12. la faible capacité d'attention (Baker-Nobles & Rutherford, 1995).

      Ces caractéristiques sont également les clés de l'organisation du travail. L'attention visuelle peut être améliorée par les moyens suivants : marquer les objets significatifs en rouge et en jaune, attirer l'attention par le mouvement, la proximité, l'éclairage des objets, utiliser des objets de faible complexité visuelle, réguler le fond sonore, augmenter le temps de réaction de l'enfant, etc. Ellen Mazel note l'efficacité de l'intervention précoce et la nécessité d'informer les intervenants des caractéristiques de la déficience visuelle cérébrale. (Mazel, 2020a, 2020b, 2020c)

      Concernant l’audition, la prévalence estimée du Trouble auditif central (TAC) chez les enfants d'âge scolaire est de 2 à 5 % (Obuchi et al., 2017).Le trouble auditif central peut être le résultat d'une altération de la fonction neuronale du système nerveux auditif central, entraînant un dysfonctionnement du traitement des sons vocaux et non vocaux. Le TAC peut entraîner une altération de l'audition dans le bruit, une mauvaise perception de la parole, des demandes fréquentes de répétition et une altération de l'attention auditive et/ou de la mémorisation des instructions verbales.

      Le TAC est un diagnostic difficile à vérifier. Les difficultés auditives peuvent ne pas être liées au traitement de l'information acoustique, mais à des fonctions d'ordre supérieur – déficits d'attention, troubles du langage et de la parole, et difficultés intellectuelles. Contrairement à une idée reçue, les enfants atteints de TAC ont rarement un audiogramme sans signe de déficience auditive. Les difficultés de diagnostic sont dues à la faible spécificité des tests audiologiques pour le TAC. Il est préférable de combiner un questionnaire basé sur une approche fonctionnelle à une série de tests audiologiques.

      Voici des manifestations possibles du TAC chez les enfants :

      • La réponse de l'enfant aux sons n'est pas constante.
      • En présence d'une réponse auditive, l'enfant arrête toute autre activité et ne fait qu'écouter.
      • Il est impossible de prédire quels sons attireront son attention.
      • Les réactions aux sons peuvent être indisponibles dans les environnements bruyants.
      • Un environnement bruyant peut ne pas perturber l'enfant, mais parfois un seul son doux et inattendu peut détourner son attention de toute activité et l’amener à écouter.
      • Un enfant peut répondre aux voix de ses proches, mais cela ne signifie pas qu'il comprend ce qui est dit.
      • Un enfant ne réagit pas aux voix qui ne lui sont pas familières.
      • Un enfant peut réagir à des mélodies et des chansons familières, quelle que soit la langue dans laquelle elles sont chantées.
      • Un enfant peut répondre à des mots familiers ou significatifs (« oui », « non », « c’est fini », « manger », « prendre un bain », …).
      • Certains enfants peuvent prononcer des mots ou même des phrases en dehors du contexte de communication. Mais ils ne répondent pas verbalement, ne les prononcent pas et ne les répètent pas lorsqu'on leur demande.
      • Un enfant peut cesser d'entendre ou même se boucher les oreilles lorsqu'il regarde quelque chose.
      • Un enfant préfère la langue des signes pour communiquer (s'il la maîtrise).

      Il existe des niveaux moins graves de TAC qui sont davantage de l'ordre d'un retard de perception que d'une perte auditive profonde. Dans ces cas, l'enfant peut ne pas être capable de distinguer des mots à consonance similaire, avoir une mauvaise mémoire auditive ou avoir des difficultés à reproduire des séquences sonores.

      Bien qu'il soit difficile de poser un diagnostic précis, un diagnostic précoce est très important car la plasticité du cerveau à un jeune âge garantit une efficacité optimale des interventions spécifiques.

      Les stratégies d'intervention doivent être basées sur les besoins individuels de chaque enfant. Il existe deux domaines d'intervention : 1 - optimiser l'environnement pour améliorer la compréhension de l'oral, et 2 – proposer des séances d'écoute et de compréhension individualisées (Moore et al., 2018).

      Les déficiences visuelles et auditives cérébrales peuvent être combinées avec les déficiences périphériques. Par conséquent, les déficiences visuelles et auditives liées au cerveau (DVOC et TAC) se manifestent souvent dans le cadre de la surdicécité et d’autres handicaps complexes sévères (Aitken, 2010) et il est particulièrement important de les identifier, car en cas de restriction des canaux de perception auditifs et visuels, l'enfant a besoin d'une approche individuelle très spécifique en matière de communication et d'éducation. 

      Les enfants sourdaveugles congénitaux peuvent présenter diverses combinaisons de déficiences auditives et visuelles périphériques et centrales, des problèmes oculomoteurs, ainsi que des traits perceptifs et comportementaux autistiques (Hoevenaars‐van Den Boom et al., 2009).

  • Spécificités du fonctionnement et recommandations pour l'accompagnement

    • Il est donc évident que la surdité congénitale est une pathologie extrêmement complexe et variée qui affecte tous les aspects du fonctionnement quotidien d'une personne. En particulier, la communication, la mobilité et la capacité d'accès aux informations sont gravement affectées. Un lien a été constaté entre la surdicécité et les troubles du développement cognitifs : comme toutes les informations sont perçues par fragments, il faut beaucoup d'efforts et de temps pour les interpréter, et les processus d'apprentissage se déroulent plus lentement. Inversement, les situations de handicaps cognitifs entravent l'interprétation des informations sensorielles (Damen & Worm, 2013).

      Saskia Damen et Mijkje Worm (2013) décrivent les principaux domaines de fonctionnement des personnes atteintes de surdicécité congénitale et proposent certaines pistes de recommandations, présentées ci-dessous, pour leur accompagnement

      Le bien-être physique

      Le corps est une source d'information importante pour les personnes atteintes de surdicécité congénitale. Lorsqu'une personne se sent bien, les activités et les tâches se déroulent relativement facilement. En prêtant attention aux besoins fondamentaux de la personne, en lui offrant la bonne quantité de stimulations adaptée à son état physique et psychique et en favorisant le rythme circadien, on crée des conditions propices à la réussite des activités.

      Les personnes atteintes de surdicécité expriment souvent l'inconfort physique ou la douleur par des signaux difficiles à comprendre. Cela peut également se traduire par une automutilation et/ou une augmentation de l'autostimulation. En cas de changement de comportement d'une personne, il convient toujours d'examiner son bien-être physique.

      Stimuli et traitement de l'information

      Une des difficultés des personnes atteintes de surdicécité est celle de la perception fragmentaire. Si une personne a une vision ou une audition partielle, elle ne reçoit que de petits fragments d'information auditive. La transformation de ces fragments en un ensemble significatif constitue un grand défi. Les fragments d'information reçus par les différents sens peuvent être confondants ou donner une impression incorrecte d'une situation. La personne a besoin d'un temps de traitement de l’information supplémentaire. Si elle est perturbée pendant qu'elle réfléchit et/ou qu'elle traite l'information, il est facile de perdre complètement le fil et de réagir de manière inappropriée.

      Le toucher est un sens important pour les personnes qui ne peuvent pas ou peu utiliser leurs audition et vision. Le toucher peut fournir beaucoup d'informations, mais il ne peut pas compenser entièrement les sens de perception à distance que sont la vue et l'ouïe. Le toucher ne permet pas de se faire une idée complète de l'environnement, des personnes et des objets qui s'y trouvent. Les personnes atteintes de surdicécité doivent toujours se faire une idée de l'ensemble à partir de détails. Cela complexifie la compréhension des situations et prend beaucoup plus de temps.

      Les personnes atteintes de surdicécité qui ont une audition et une vision résiduelles ont également besoin de plus de temps pour obtenir une représentation mentale d'un objet ou d'une situation. Le développement de stratégies d’exploration multisensorielle (en touchant, écoutant, goûtant…) permet d’initier des représentations mentales plus riches du monde.

      Au-delà du toucher, l'odorat et les informations provenant des systèmes proprioceptif et vestibulaire sont également utilisés pour recueillir des informations sur des situations. L'expérience particulière de ces sens peut expliquer les réactions et les comportements spécifiques des enfants atteints de surdicécité congénitale. Ils peuvent être hypersensibles à certaines odeurs, goûts ou textures et les éviter, tandis qu'ils peuvent rechercher activement d’autres sensations, par exemple en retirant leurs vêtements ou en marchant pieds nus.

      Comme les personnes atteintes de surdicécité congénitale sont dépendantes des sensations de toucher corporel pour recueillir des expériences, le risque de sous-stimulation est important. Cela les conduit à s'autostimuler, ce qui rend plus difficile l'établissement d'un contact avec les autres. L’entourage d’une personne atteinte de surdicécité peut l’attirer dans le monde qui l'entoure en lui faisant découvrir ce monde de manière ordonnée et compréhensible. La proximité physique et la disponibilité sont des conditions importantes à cet égard, de même que le temps nécessaire pour percevoir, traiter, comprendre et mémoriser l'expérience. En expliquant calmement la situation, on peut aider la personne sourdaveugle à traiter l'information. La communication et l'exploration d'objets doivent de préférence se faire en utilisant la méthode de « la main sous la main », dans laquelle un partenaire de communication ressent ce que l'autre dit et fait. La personne sourdaveugle est libre de retirer ses mains posées au-dessus de celle de son partenaire.

      Interaction et communication

      La recherche sur les jeunes enfants atteints de surdicécité a montré que les problèmes de communication ne sont pas seulement le résultat de moyens de communication inadaptés. Dès la naissance, ces enfants n’établissent pas de contact interpersonnel, ce qui influence par la suite l’ensemble de leur développement. Chaque enfant, en temps ordinaire, construit sa base de sécurité à partir de ses relations sociales. Le fonctionnement socio-émotionnel d'une personne en dépend fortement. Si la base de sécurité est insuffisante, la personne peut se retirer, rejeter tout contact et/ou sembler angoissée. La construction d'une base de sécurité se fait souvent naturellement au cours du développement de l'enfant. La situation est différente pour les personnes atteintes de surdicécité congénitale, pour lesquelles il est souvent évident que la base de sécurité est inadaptée. Il existe des programmes d'intervention spéciaux pour améliorer les relations des personnes atteintes de surdicécité, même pour les adultes.

      L'impact de la surdicécité congénitale sur les interactions sociales est toujours très important. Cela peut signifier que les personnes atteintes de surdicécité congénitale n'apprennent pas à faire la distinction entre elles-mêmes et les autres, ou qu'elles considèrent les autres comme un prolongement d'elles-mêmes. Ainsi ils peuvent interagir brusquement ou d’une façon qui peut sembler inappropriée avec autrui.

      De nombreuses personnes atteintes de surdicécité congénitale ont également des difficultés à communiquer leurs intentions ou à comprendre celles des autres. En réponse à la difficulté de communiquer leurs volontés, à l'influence limitée sur leur environnement ou à la perte de vue d'ensemble, ces personnes peuvent présenter des problèmes de comportement sous la forme d'autostimulation et d'automutilation.

      Par conséquent, il est souvent difficile pour les voyants et les entendants de reconnaître les tentatives de contact des personnes atteintes de surdicécité et de les interpréter correctement. Si les partenaires sociaux ne réagissent pas de manière appropriée aux tentatives de contact d'une personne atteinte de surdicécité congénitale, cette dernière peut réagir en rejetant ou en rompant la relation.

      Les personnes atteintes de surdicécité qui apprennent à se faire comprendre par leur comportement et leurs émotions éprouvent souvent des difficultés à apprendre à communiquer sur les sujets variés de la vie. Elles continuent à communiquer sur ce qui est perceptible ici et maintenant. Ils ont besoin d'aides pour pouvoir communiquer sur des éléments absents de l'environnement immédiat. Des symboles, tels qu'un signe spécifique ou un objet de référence leur sont nécessaires. Afin d’utiliser ces symboles, ils doivent développer une compréhension symbolique, c'est-à-dire comprendre que les symboles renvoient à un élément du monde réel. De nombreux enfants atteints de surdicécité congénitale ne développent pas la compréhension symbolique. Il existe différents moyens d'améliorer leurs possibilités d'interaction et de communication. Les interactions et l'environnement doivent être adaptés aux capacités perceptives et aux besoins d'une personne atteinte de surdicécité congénitale. Une évaluation de la communication adaptée aux besoins de l’enfant, peut permettre de déterminer son niveau de communication et sa capacité d'apprentissage.

      Des stratégies plus récentes pour soutenir le développement des enfants atteints de surdicécité se concentrent sur l'amélioration de l'implication affective et de la réciprocité dans le contact entre ces enfants et leurs partenaires de communication. De nombreuses solutions techniques de communication sont également disponibles pour les personnes atteintes de surdicécité ; le choix de la solution dépend fortement des capacités de la personne atteinte de surdicécité congénitale. Il ne s'agit pas seulement de la mesure dans laquelle la personne peut entendre, voir, sentir ou ressentir, mais aussi de son niveau de communication. En général, plus le niveau de communication est faible, plus les moyens de communication doivent être iconiques (Damen & Worm, 2013).

      Acquisition de connaissances et de compétences

      Si vous voulez aider une personne atteinte de surdicécité à acquérir des connaissances et des compétences, vous devez d'abord optimiser le contact entre cette personne et son environnement social. Il faut un effort exceptionnel de la part de toutes les personnes impliquées dans la vie d'une personne atteinte de surdicécité congénitale pour lui offrir des possibilités optimales de s'exprimer. Deuxièmement, une personne atteinte de surdicécité doit être impliquée autant que possible dans la conduite d'une tâche ou d'une activité, et sa participation doit être valorisée (créer des expériences de réussite). Enfin, les nouvelles connaissances doivent s'appuyer sur les connaissances antérieures. Les bonnes façons d'enseigner à une personne atteinte de surdicécité congénitale une certaine action ou activité sont l'enchaînement à rebours (en débutant par la dernière étape d’une tâche à accomplir) et l'apprentissage sans erreur. Cette dernière approche permet de réduire le risque que l’action incorrecte soit mémorisée à la place de celle souhaitée.

      Certaines personnes atteintes de surdicécité ne parviennent pas à apprendre par imitation, en faisant les choses ensemble puis en les faisant seules, même en apprenant par étapes et en prenant le temps pour chaque étape, comme dans l'exemple ci-dessus de l'enchaînement à rebours. Il peut y avoir des barrières à la pratique de l'activité, telles que des problèmes de motricité ou de mémoire. Il est important de ne pas abandonner tout de suite, mais de chercher d'abord des moyens d'adapter l'activité.

      Orientation et mobilité

      De nombreuses personnes atteintes de surdicécité congénitale ont des difficultés à s'orienter. Elles n'ont ni la vue ni l'ouïe pour les inciter à expérimenter leur environnement. Elles ont donc tendance à prendre peu d'initiatives pour se déplacer ou explorer. Comme les personnes aveugles, elles peuvent être anxieuses à l'idée d'entrer seules dans un espace ou de perdre le contact avec le lieu sûr où elles se trouvent.  Les autres doivent leur montrer la valeur ajoutée potentiellement inhérente au déplacement. La mobilité offre des possibilités d'activités, une indépendance dans les activités quotidiennes ou la capacité d'informer les autres de leurs souhaits et de leurs besoins.

      Les personnes atteintes de surdicécité congénitale perçoivent l'environnement par fragments. Il leur est difficile de comprendre les liens qui existent au sein de celui-ci. Si elles y parviennent, l'effort demande beaucoup de temps et d'énergie. C'est pourquoi il est important de veiller à ce que le cadre de vie soit aussi ordonné que possible. Les personnes sourdaveugles ont besoin d'être guidées, d'un environnement familier et d'itinéraires fixes, de points de reconnaissance et d'aides à la mobilité, ainsi que d'une instruction spécialisée en mobilité. Celles qui osent se déplacer et qui peuvent s'orienter elles-mêmes peuvent être facilement perturbées par un événement inattendu. C'est pourquoi elles ont également besoin de professionnels disponibles qui puissent les aider en cas de besoin.

      Autonomie

      Selon Rorije et al. (Rorije et al., 2023), les personnes atteintes de surdicécité congénitale peuvent faire preuve d'autonomie au niveau de l'exploration de leur corps et de leur environnement proche. Elles peuvent également apprendre à faire des choix s'ils leur sont proposés. Elles peuvent développer la capacité de manifester leurs besoins et leurs envies lorsqu'il s'agit d'objets (par exemple choisir un jouet parmi deux), de personnes ou d'activités concrètes (en réagissant émotionnellement), mais elles rencontrent des difficultés à comprendre qu'elles ont la possibilité de communiquer leurs sentiments et leurs opinions. Elles peuvent montrer leur conscience des autres en partageant des émotions et en donnant leur tour lors d’une interaction duelle (en répétant une action simple après celle de son partenaire de communication ou en souriant si le partenaire réitère l’action initiée par l’enfant). Toutefois leur intersubjectivité reste limitée en raison des difficultés à se distinguer des autres, des objets mais aussi à différencier es significations et les objets. Par exemple un enfant sourdaveugle congénital aura du mal à distinguer l’objet cuillère de sa représentation symbolique du repas.

      Pour développer ces premiers stades d'autonomie chez les enfants atteints de surdicécité (faire de choix, des demandes…), leur entourage  doit être d'un grand soutien et assurer la sécurité et la prévisibilité, répondre aux signaux de l'enfant, donner du temps pour l'exploration, offrir des choix, partager les émotions, donner son tour dans les interactions, provoquer l'exploration et la résolution de problèmes, encourager les initiatives et les actions indépendantes de lui, favoriser les interactions avec les autres (Rorije et al., 2023).

  • Aide technique et humaine

    • Les outils techniques (appareils auditifs, lunettes, implants cochléaires, applications pour la communication et la mobilité, éléments d’architectures pour guider, …) peuvent être d'une grande aide pour les personnes atteintes de surdicécité congénitale. Ils offrent des possibilités de participation et une plus grande indépendance. Malheureusement, la plupart des outils doivent être modifiés pour convenir à ce public. Les outils, ou leur utilisation, doivent être adaptés autant que possible à l'individu atteint de surdicécité. En outre, les aides sont principalement destinées à soutenir l'assistance fournie par les professionnels. Les personnes atteintes de surdicécité congénitale auront toujours besoin d'un accompagnement approprié. Les outils sont principalement utilisés pour favoriser l'utilisation des sens (en particulier les sens à distance) et pour améliorer le traitement de l'information, l'interaction et la communication et/ou l'orientation et la mobilité. Les outils disponibles étant en constante évolution, il est utile de suivre les tendances du marché. L'introduction d'une aide requiert une attention particulière. En effet, il est souvent impossible d'expliquer l'utilité du dispositif aux personnes atteintes de surdicécité congénitale, et celles-ci doivent faire l'expérience de sa fonction et de sa valeur ajoutée. Cela demande de la créativité, du temps et de la persévérance de la part des proches.

      Toutes les personnes atteintes de surdicécité congénitale sont très dépendantes des autres en raison de la complexité de la situation de handicap dans laquelle elles se trouvent. Une aide et un soutien intensifs sont essentiels dans tous les aspects de la vie quotidienne. Il est donc important que les aidants acquièrent des connaissances sur la surdicécité et des compétences pour répondre au mieux à leurs besoins.

      Les aidants doivent être en mesure d'offrir de nombreux contacts physiques. Ils doivent être sensibles et capables d'interpréter des signaux difficiles à lire et d'y répondre. Ils doivent être proches et disponibles, sans pour autant prendre en charge (ou vouloir prendre en charge) toutes les activités de la personne atteinte de surdicécité, en veillant à la construction de leur autonomie (Damen & Worm, 2013).

  • Conclusion

    • La surdicécité congénitale se manifeste à la naissance ou au cours des premières années de la vie. Aujourd'hui, elle est le plus souvent due à une naissance prématurée ou à des syndromes génétiques rares. Les enfants atteints de surdicécité congénitale peuvent présenter des déficiences auditives et visuelles de nature cérébrale, isolées ou en combinaison avec des déficiences sensorielles périphériques classiques. La particularité de ce public est la fréquence élevée de troubles associés.

      Les personnes atteintes de surdicécité congénitale vivent dans un monde de toucher et de proximité. Elles sont contraintes d'essayer de comprendre le monde sur la base de perceptions fragmentaires, et il y a un grand risque qu'elles aient un retard sévère de développement. Le désengagement et les comportements problématiques sont régulièrement observés en raison de l'absence d'expériences positives en matière de liens sociaux et de communication. 

      Ces personnes ont besoin d'un soutien tout au long de leur vie, et il est donc important que les aidants aient une idée de leur fonctionnement quotidien afin de développer des compétences et des connaissances spécifiques pour les accompagner de façon optimale. Aussi les informations précédemment évoquées peuvent être utilisées pour accompagner les personnes atteintes des surdicécité congénitale dans la compréhension de leurs besoins afin d’ajuster les services requis pour y répondre (Damen & Worm, 2013).

  • Bibliographie